陈其民：儿童活体肝移植

对于幼小的终末期肝病儿童患者而言，肝移植是唯一有效的治疗手段。在发达国家与地区，儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%。然而，与国际相比，中国儿童肝移植的发展严重滞后，绝大多数需要肝移植治疗的儿童不幸夭亡。

儿童活体肝移植手术的难度，代表了目前腹部外科的最高水平。作为上海儿童医学中心普外科主任，陈其民教授在儿童活体肝移植方面积累了丰富的经验，建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范，填补国内空白，为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。今年，陈其民领衔儿童肝移植团队的“小儿活体肝移植”获得2014年上海医学科技奖一等奖。

不仅精深于儿童肝移植，陈其民在30多年的从医道路中挑战过无数高难度的手术，前些日子他刚为一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术，用他的话说，“连体儿是一种生物界的自然现象，不要当成怪胎。现在的医疗水平完全可以救治，让他们拥有独立成人的权利。”

母亲切肝救子

早晨8点，一台儿童活体肝移植手术正在紧张地进行中。6个月大的孩子由于胆道闭锁，胆汁排不出去导致全身发黄，随着时间的推移会因胆汁淤积型肝硬化而死亡。现在孩子的肝功能已经彻底衰竭，唯一能救他的方法，就是肝移植。听说肝移植可以救孩子一命，23岁的母亲决定切肝救子。

活体肝移植手术，犹如体育比赛中的马拉松，移植医生们必须具备超常的意志力。由于手术采用亲体活体肝移植，病肝切除手术和供肝的移植手术同时进行，往往一做就是十几个小时，从白天做到黑夜。

手术医生分成两组，一组先给妈妈截取部分肝脏。活体移植最让人忧虑的是给供肝者做手术，因为这是从健康人体上切取肝脏，医生必须保证她的安全。3个小时后，妈妈的肝脏一分为二。与此同时，孩子的肝移植手术也在紧锣密鼓地进行中。陈其民首先将孩子的病肝拿下，将进出肝脏的主要动脉、静脉、胆道等一一解剖保留切断。与成人肝移植相比，儿童的血管非常细。移植肝脏，最主要的任务就是供者和受者的进、出口都能够对接。因此，切除肝脏的时候，医生必须把每一根主要血管都明确，动脉用红色的线环绕，静脉用的是蓝线，“出口”的线则是用白色的，确保对接无误。

接下来是“种肝”，也就是对接。这项工作极其琐碎，因为每一根血管都要缝得很密，不能有一丝一毫的疏漏。医生的耐心，起到了决定性的作用。静脉对接完成后，陈其民的任务是接通动脉和胆道，这两项被认为是肝移植手术中成功的关键点。又用了4个小时。接下来是止血、缝合，到晚上7点的时候，手术终于完成了，孩子也被送到监护室，再次回到了妈妈的身边。

陈其民说，“小儿活体肝移植手术的难点在于，80%以上都是一岁以下的孩子，肝脏只有100多克，成人的肝脏切除一部分后，再移植到孩子身上，肝脏的静脉、动脉、肠管全部要完全吻合。接好后还要保证能通，不通的话还要二次换肝。”

陈其民每年要做近100台儿童活体肝移植手术，平均每周要做两台。医院专门有一个肝移植病区，来自全国各地的孩子在这里等待接受肝移植手术。这里的儿童活体肝移植手术量已经连续三年在全球单中心排名榜首，前年40多例，去年74例，今年至今已经64例，预计突破100例。手术一年成活率90%以上，三年成活率85.3%，在国际处于领先水平。

陈其民说，在发达国家与地区，儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%，我国由于活体移植起步较晚，加之受到经济因素和医疗条件的限制，儿童肝移植总数仅占成人肝移植的2.4%，低龄儿童肝移植的比例更低，导致绝大多数需要肝移植治疗的儿童夭亡。与国际相比, 我国儿童肝移植的发展严重滞后。

鉴于儿童肝移植、特别是低龄儿童肝移植与国际水平差距甚大，陈其民带领团队在既往成人活体肝移植的经验基础上，同时消化和吸收国外儿童肝移植的先进经验，与成人肝外科及影像科医生合作，建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范，着重开展了儿童肝移植围手术期的血管重建、并发症处理及影像学评估与监控方面临床研究，填补国内空白。同时，开展了儿童活体肝移植术后免疫监控及免疫抑制剂应用研究，供、受体安全性及影响预后相关因素分析，以及在肝移植中难以避免的供肝缺血再灌注损伤的防护机制研究，为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。

分离连体婴

连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种，全球发生率约为五万至十万分之一，70％为胸部至脐部相连，女婴居多，病因尚不十分明确。1988－1992年我国30个省市自治区连体双胎流行病学调查显示，在324万例围产儿中发现有106例连体儿，发病率为3/10万。随着医学影像技术不断提高，目前在母亲怀孕14周左右时，已能作出连体婴儿的诊断。

陈其民在连体儿分离方面有着丰富的经验，从1982年参加第一例连体儿分离手术至今，已经参与过8台连体婴儿分离手术，第一例分离的徐家小弟已经30多岁了。

今年7月16日，陈其民主刀对一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术，这也是上海儿童医学中心自2004年以来收治的第四对连体婴儿。这对连体姐妹俩是来自河南的孤儿，入院后经一系列检查确诊，“面对面”的两个人从胸骨上段至脐部胸腹相连，拥有各自单独的心脏，但胸腹腔相通，一个肝脏共用。两姐妹术前总体重为13.7公斤。

陈其民说，由于姐妹俩系弃儿，经由福利机构、爱心人士等多方联系，才得以最终送到上海手术，实际上已错过了“出生后不超过5个月”的最佳手术时间。由此，肝脏“一分为二”后巨大断面的止血处理、超大面积手术创面的修复、“伞状”膈肌切开后的呼吸系统并发症，以及10个月来两个孩子“互相熟悉”的生活状态一旦打破会带来的心理问题等等，都将是此次连体儿分离手术必须慎重考量、逐一解决的关键所在。

上午10时18分，在成功实施麻醉之后，由陈其民领衔的4人小儿外科团队开始为胸腹连体的姐妹俩进行手术分离，同时，心胸外科、重症医学科等都处于“待命”状态。连体婴儿分离手术以预定的“自下而上”方案进行——首先为连体儿分离腹腔部分，然后分离胸腔部分。10点40分，小儿外科陈其民、徐敏、褚珺、严志龙4位医生的分离步骤已推进至腹腔，并果断采用超声吸引刀和能量平台，对两人“共有”的肝脏给予切开。所幸的是，术中证实两姐妹的腹部循环系统、消化系统、脾脏、双肾也各自独立，虽都存在脊柱侧弯畸形，但无需立即手术干预。

截至当天12时零5分，连体儿肝脏已成功“一分为二”，止血情况良好。胸外科上台劈开胸骨，分离心包后，连体小姐妹小静与小薇同时被安排在两张手术台上，接受下一步胸腔和腹腔的修复与整形，由4名外科医生当场拆分成A、B两组完成。为18 8厘米的大面积胸腹部创面缺损，手术团队之前已设计有完整的肋骨胸骨再造及“补皮”方案。手术两天后婴儿恢复了自主呼吸，分离后的姐妹俩将迎来全新的人生。

连体儿分离手术非常复杂，不仅需要高超的技术，还存在巨大的风险。要渡过手术关、麻醉关、营养关。儿童医学中心做的4例连体儿手术，都是胸腹连体。

两年前，一对浙江台州的连体婴儿也是陈其民做的分离手术。这对连体婴儿的母亲前两胎流产，这次好不容易怀孕，母亲已40岁，可是孕16周时发现是双胎，但两个孩子共用一个胎盘、一根脐带，只有一个肝脏。到上海儿童医学中心陈其民医师处求诊,确诊为连体婴儿，别人都建议流产，但陈其民劝父母留下来，保到40周剖宫产，孩子出生。长到三四个月时，为其成功进行分离手术，目前这对兄弟已两岁了。还有一对连体儿只有一个肛门、一个骨盆、一套肠子，两人分离后需要给其中一个做一个人工肛门，并把肠子分开重接，这是非常复杂的。

陈其民说，“影像医学的发展，为连体儿分离手术提供了科学依据，做好术前判断。在怀孕时期的畸形筛查，可以进行产前诊断，对于可以救治的连体婴儿可以劝父母留下来，等孩子生下来后实施分离手术。”

切除儿童肿瘤

上海儿童医学中心建有全国唯一的儿童肿瘤大楼，这里的国家儿童肿瘤实验室是全国重点专科，是国内规模最大、分科最细的儿童肿瘤专科，其亚专业包括白血病、实体瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肿瘤、骨髓移植等。

陈其民最擅长儿童实体肿瘤的切除，并创造了很多纪录。2010年4月20日，陈其民主刀为一个体重6.7公斤的2岁患儿切除了一个重达5.16公斤的巨大肝肿瘤。患儿辉辉16个月时肚子开始迅速膨胀，经检查是肝部肿瘤，随着日子的推移，肝部肿瘤越来越大，与其自身体重比例接近1：1，是目前为止同龄儿童中最大的肝部肿瘤。不仅手术风险极高，切除肿瘤后引起的循环系统问题更是对术后护理的极大挑战。经过CT、心导管等详细检查显示，辉辉患的是肝部良性错构瘤，但是巨大的肿瘤占据了他的整个腹部，并压迫着其他脏器。胸前的肋骨已经被肿瘤顶得外翻，再不治疗将对呼吸、消化、循环系统产生极大影响，威胁生命，手术迫在眉睫。

陈其民表示，手术中最大风险就是出血。由于肝部血管丰富，术中出血量比其他手术要多得多。同时，肿瘤周围血管由于受到长期挤压完全变形，只能凭经验在术中判断，掌握分寸。稍有不慎就会大出血，病人极有可能在术中死亡。其次，巨大的肿瘤一旦被切除，全身的压力就改变，术中曾出现血压降到20的险况。在全体医护人员全力配合和仁济医院肝移植专家夏强的指导下，手术经历5小时后顺利完成, 切除的肿瘤大如篮球。术后患儿恢复良好，仅仅2天就度过术后危险期。

在陈其民的职业生涯中，还有很多这种险象环生的案例。他切除的最大肿瘤重达10公斤，与9岁的孩子的体重相当。年龄最小的患者是一个出生仅三五天的婴儿，为其切除颅内肿瘤。他曾为一个出生4天的婴儿切除占据三分之一体重的寄生胎。最艰难的一次手术是为一个孩子切除腹部神经母细胞瘤，从早晨8点到第二天早晨10点，耗时26小时，输血24000毫升。

陈其民介绍，“很多儿童肿瘤是先天性的，由于胚胎发育中的基因突变导致。现在可以通过宫内诊断发现肿瘤。曾有一个温州母亲在怀孕时发现胎儿肿瘤，走了三五家大医院，别人都建议流产，最后我建议她留下来。剖宫产出生一百天后为孩子做了手术，现在孩子已经三五岁了。”