殷善开:为聋儿重建听力

2014-03-15 08:08:21 来源: 东方早报 举报
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殷善开:为聋儿重建听力
  殷善开提醒,要重视耳朵和听力的保健,预防中耳炎。身体周刊记者 张新燕 图

殷善开

1964年11月生,主任医师,二级教授,博士研究生导师。现任上海市第六人民医院副院长,卫生计生委国家临床重点专科上海市第六人民医院耳鼻咽喉科项目主任,上海市重中之重重点学科上海市第六人民医院耳鼻咽喉科主任,上海交通大学耳鼻咽喉科研究所、上海东方耳鼻咽喉科研究所所长,上海市听力测试中心主任。

殷善开在国内率先开展耳道上径路耳蜗植入,他改良人工耳蜗植入技术及感音神经性聋防治新策略。在耳源性眩晕的外科治疗方面,他打破内耳的手术禁区,开发了已为国内同行广泛接受的半规管阻塞新技术。他运用激光辅助技术治疗耳硬化的镫骨固定,大大提高了手术的安全性。

身体周刊记者 肖蓓

走进殷善开的办公室,一眼就看到偌大一幅人耳解剖示意图。在现代医学范畴中,耳鼻咽喉专业仅是一个细小的分支,而对于整个人体,内耳也只是微小的一部分。内耳,一直被认为是手术禁区,殷善开却偏偏要在“螺蛳壳里做道场”,在内耳这个狭小空间内完成一系列技术创新,为失聪患者找回动听的世界。

他在国内率先开展耳道上径路耳蜗植入,十年来1000余例聋儿通过人工耳蜗植入重获听觉,其中90%进入正常学校就读。2013年,他在人工耳蜗植入技术优化及感音神经性聋防治新策略方面的科技创新获得上海市科技进步一等奖;在耳源性眩晕的外科治疗方面,他打破内耳的手术禁区,开发了已为国内同行广泛接受的半规管阻塞新技术,为许许多多难治性外周性眩晕患者解除了病痛。他运用激光辅助技术治疗耳硬化的镫骨固定,大大提高了手术的安全性。

作为一名三级甲等综合性医院的学科带头人,殷善开把专业建设目标设定为耳显微外科、耳神经外科、鼾症外科,特色鲜明,相关领域基础研究具有一定国内外影响力。他说,“像很多外科医生一样,我渴望接受挑战,希望做别人做不到的事情。我最大的希望就是尽可能多地掌握先进技术,为更多的疑难杂症患者解除病痛。”

改良耳蜗植入术

3月3日是全国爱耳日。据世界卫生组织估计,全世界有2.5亿人患有中度以上听力损失,其中2/3在发展中国家。中国是世界上最大的发展中国家,听力障碍残疾人有2057万,其中7岁以下聋儿80万,新生儿耳聋发生率约1%。~3%。。

小男孩翔翔就是这样一个聋儿。翔翔出生3个月大时,母亲发现其对摇铃声反应慢,7个月大因发热到医院检查发现为听力障碍。于是到上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科求治,被确诊为极重度感音性聋。这种病,如不及时治疗,将来不仅耳聋还会失去说话的能力。

耳聋究竟是如何发生的?殷善开说,人的耳朵由外耳、中耳、内耳三个部分组成。声音通过鼓膜的振动,传递给位于中耳的锤骨、砧骨和镫骨,再通过这三块小骨的振动把声波传递到内耳里的耳蜗。耳蜗是听觉的主要感受器官,耳蜗上的毛细胞将声波振动转化为生物电信号刺激听神经,最终在大脑中形成具有音高和音强的听觉感受。

按病变部位,医学上通常将耳聋分为三大类,一类是传导性聋,主要是由外耳道、鼓膜、听小骨等部位的病变引起的听觉传导障碍,如耵聍、鼓膜穿孔、耳道畸形闭锁、听小骨硬化固定等,这一类耳聋一般可通过相应的显微外科手术部分或全部解决听力问题;另一大类,60%的聋人属于感音神经性聋,主要是由耳蜗及耳蜗后的神经传导通路出现问题造成的,又以耳蜗病变最为多见,这一类耳聋患者如果程度严重,需要植入电子耳蜗;还有一类就是混合性聋,既有传导性的功能障碍又有感音神经性的听力损失,这一类耳聋的治疗要看具体病情而定。

“目前,对于极重度感音性聋,人工耳蜗植入是唯一有效的治疗手段。”殷善开解释说,所谓人工耳蜗,即一种人工制造的多导程控耳蜗,由言语转换器和电极两部分组成。言语转换器放置在人体外,直径约1毫米左右的电极被植入耳蜗中。外界的声音可通过言语转换器转换成电信号,通过植入到耳蜗内的电极刺激蜗轴内的残余神经细胞产生生物电并上传至大脑,患者就可听到外界的声音了。

殷善开就为翔翔实施了人工耳蜗植入手术。手术当天,翔翔才10个月零3天大。人工耳蜗植入术需在面神经和鼓索神经之间狭小区域进行,孩子的中、内耳结构“规格”要比成人小,手术操作空间更小。经过周密的术前讨论,殷善开确定手术方案。术中仔细暴露颞骨、枕骨,然后在显微镜下,用转速达8万转/秒的金刚钻旋磨出一个约2厘米 1.5厘米的月牙形“小坑”,且越往里钻,“小坑”直径越小,逐渐变形成一个约4毫米 6毫米的近似三角形,再往深处,就成了一个仅1.2毫米直径的小孔了。经过一个半小时的手术,他终于在狭小的“螺蛳壳”里完成了手术。

翔翔恢复情况良好,术后一个月再次到六院开通了人工耳蜗,经过一段时间的听力培训及程序调试,翔翔已能说短句:“爸爸、妈妈,我要出去玩。”他已能和正常人一样聆听这个世界并进入正常学校学习。

殷善开说,传统的耳蜗植入手术——面神经隐窝径路,需通过面神经隐窝植入电极,已被广泛应用。然而,该径路具有损伤面神经和鼓索神经的危险,耳蜗畸形、面神经隐窝狭窄时尤为如此。近年来,国际上出现的耳道上径路耳蜗植入技术或可规避这一不足,因为无需开放狭小的面神经隐窝,耳道上径路耳蜗植入技术能够减少患者面神经及鼓索神经损伤的机会。尤其适用于内耳畸形、面神经隐窝狭窄患者。

殷善开带领团队迎难而上,从以色列引进并改良了这一耳蜗植入新技术。原先这一技术主要用于成人的耳蜗植入,殷善开在国内外率先将这一技术成功应用于儿童的耳蜗植入。同时,他进行手术技术改良,在植入电极之前再一次性将内耳打开,减少了对内耳的损害。技术改良后,脑膜低位的患者也可成功实施该手术径路,实现听力重建的梦想。

1-3岁左右是儿童语言学习的最佳时期,也是言语中枢发育期。一旦耳聋,听觉语言中枢长期不能接受声信号的刺激则会出现萎缩,使其重新恢复将非常困难。因此,如果诊断明确,就要尽早接受人工耳蜗植入治疗。听觉剥夺的时间越长,耳蜗植入的效果越差。从2003年开始,殷善开就开始尝试早期植入,最早的患儿只有7个月大。总结近百例植入手术后发现,18个月前植入的儿童,100%能进入正常学校就读。12个月前植入的孩子可适龄上学,无需常规的听觉、言语康复训练。

打破内耳禁区  

人们经常有这样的体验,躺下或者起床时突然感觉天旋地转,换一个体位眩晕就消失了。目前,临床上眩晕患者越来越多,而追踪其原因,除了大家熟知的高血压、颈椎病以及颅脑占位性病变以外,耳源性眩晕的比例越来越高。

殷善开解释说,耳源性眩晕常见者有梅尼埃病、迷路炎、前庭神经元炎、耳石症等。耳石是内耳平衡器官的一部分,可感受空间位置和加速度。由于年龄大、外伤等各种因素,耳石会从原来的地方掉下来,在内耳游荡,导致人产生很短暂的眩晕,一般只有十几秒到1分钟。而这种眩晕与特定体位、头位有关,比如入睡、起床、躺在床上翻身时突然发生。

让耳石运动到安全的地方即可治疗耳石症引起的眩晕。殷善开说,他们采取调整人体的空间位置,让耳石滚到正确的位置。

为了治疗耳石症,首先要做诊断试验。医生会调整患者体位,同时询问患者是否有眩晕发作,观察患者有没有相应的眼震,从而判断耳石在哪里。然后,通过体位的调整,手法复位、机械复位就可以解决这个问题。

“然而,以前,由于人们对此病认识不足,很容易造成误诊,怀疑是心血管病、颈椎病,在确诊前要做大量的辅助检查,病人平均看病9次以上,平均花费在5000元以上才能获得正确诊断。治疗方法更是五花八门,得到正确治疗的只有3%。在包括我们在内的专业工作科普推广下,才带动了这一疾病的正确诊治。”殷善开说。

约5%~10%的耳源性眩晕病人因为内科治疗不能控制眩晕需要手术干预,但一直以来治疗耳源性眩晕的手术要么成功率不高,要么操作技术难以掌握或容易造成听力损伤等手术并发症。

内耳,始终被认为是手术的禁区,很多人认为这地方不能碰,一碰就会造成耳聋和眩晕。1991年,加拿大医生最早认为,位置性眩晕是后半规管疾病,发明了后半规管阻塞术来治疗眩晕,在国际上首次打破了内耳手术的禁区。

1997年,殷善开也开始探索内耳手术,通过动物试验,证明了半规管阻塞手术的安全性及可操作性。而此前,一位老前辈为一个位置性眩晕病人做了后半规管阻塞术,4年后随访发现病人效果非常好。在充分的试验证据支持下,殷善开将这一手术大量应用于临床,并进一步对手术进行改良。他们完善的手术技术,将位置性眩晕手术治疗范围由后半规管扩展至任何病变的半规管,由耳石引起的位置性眩晕扩展到梅尼埃病,再应用于中耳胆脂瘤迷路瘘管的切除,使同一技术的受益人群明显扩大,多少曾经走投无路的患者从此多了一个选择。手术理念的创新,让殷善开获得上海市科技进步二等奖。

内耳的手术禁区一旦被打破,很多疾病就迎刃而解。殷善开说,“比如中耳胆脂瘤,是一种位于中耳内的囊性结构,而非真性肿瘤,可继发于慢性化脓性中耳炎。这个病有很强的侵蚀性,碰到哪里哪里溃烂,会破坏面神经,导致面瘫,一旦破坏内耳,就会造成听力损伤及眩晕。以前,内耳不能手术,造成病变残留。现在,通过内耳手术就可以完全切除胆脂瘤。”

Jervel Lange-Nielsen综合征是一种罕见的疾病,患者主要表现为晕厥、心律失常、猝死及先天性感音神经性聋。2岁女孩豆豆被明确诊断为患了JLN综合征,至殷善开处求诊。在为豆豆手术前,殷善开与心内科、麻醉科、儿科、ICU医生多次会诊,拟订了术前、术后处理及麻醉方案。先让豆豆术前口服 受体阻断剂药物2周,改善心脏功能,还在术前安装了临时起搏器,术中准备了电击除颤器,顺利植入耳蜗,术后进入ICU监护,准时开机。一系列复杂而精心的准备终于让豆豆重获应有的听力。

激光治疗耳硬化

在耳朵中的中耳和内耳间,隐藏着一块人体最小的骨头——镫骨,镫骨一旦损坏或固定,耳朵就形同虚设。

殷善开解释说,耳硬化患者镫骨的正常骨质被吸收且为富含血管的新生海绵状骨质所替代,继而导致镫骨固定并失去正常的传音、扩音功能,当病变进一步发展而侵及耳蜗时将影响感音功能。临床上病人常常表现为进行性传导性聋、耳鸣,早期可单耳发病,后期常涉及双耳,耳鸣可早于耳聋出现。如果不加干预,病变进一步发展,可出现兼有传导性与感音神经性的混合性聋。

由于耳硬化病因不明,目前尚无有效的治疗方法。临床上常常针对耳硬化的基本病理改变——镫骨固定,通过手术恢复或重建活动的镫骨,恢复和改善听力障碍。手术方法主要有镫骨撼动术、人工镫骨安装术等。由于传统手术长期疗效不确切,或术中及术后并发眩晕、感音神经性聋及面神经瘫等,导致相当一部分患者对手术心存疑虑。目前小窗技术为欧美耳硬化手术的主流技术。该技术在镫骨底板中央开一个小窗,然后安装人工镫骨,重建具有传音功能的听骨链。由于该技术对内耳迷路骚扰较小,可大大提高手术安全性并减轻术后反应。

殷善开从2000年开始使用激光做耳外科手术,以往镫骨手术中技术难度大、风险较高的镫骨底板开窗等关键步骤改由激光技术来完成,使得手术对内耳以及面神经的损伤降到最低,极大地降低了感音神经性聋、眩晕和面瘫的风险。

然而,由于该技术多建立在镫骨部分或完全切除术的基础上,术中要在悬空的听小骨上安装人工镫骨,实际操作仍有风险。殷善开借鉴了国际同行的经验,利用激光精确、高效的热能效应,先在镫骨底板中央开一个小窗,在听骨链完整的情况下安装人工镫骨,随后再切除固定的镫骨,手术成功率及安全性得到进一步的提高。

在耳鼻咽喉科领域躬耕30年,殷善开说,“耳鼻咽喉科本身涉及的病种范围很大,随着社会的进步、环境的改变,还会诞生很多新的疾病,感染性的疾病会逐渐减少,而过敏性疾病等会越来越多。由于天然的解剖关系,未来耳鼻咽喉科的外延会逐步扩大,耳鼻咽喉科逐渐与头颈外科融为一体。另一个趋势是,未来的分工会越来越细,从二级学科向三级甚至是四级学科分化。比如耳鼻咽喉科细分为耳科、鼻科、咽喉科及头颈外科,而耳科又细分为耳内科、听力学科、耳外科、耳神经外科及侧颅底外科。以后,临床工作的开展越来越离不开基础研究,基础研究为学科诊治提供新的理论方法,不断攻克疾病。如遗传性耳聋的研究,可以通过基因诊断、基因治疗、干细胞治疗,使得内耳毛细胞再生,从而为未来耳聋的治疗带来革命性的突破。”

netease 本文来源:东方早报 责任编辑:王晓易_NE0011
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