身体周刊:除了白血病,血液系统肿瘤还有哪些?白血病的发病原因是什么?
李军民:血液系统的恶性肿瘤种类有很多,除了各种类型的白血病之外,还有淋巴瘤、多发性骨髓瘤和骨髓异常增生综合征等等。多数患者都以出血、贫血和感染等正常造血功能受抑制和肿瘤局部浸润症状发病,不同类型血液系统疾病的首发症状有一定相似性,但每一种疾病都有各自特点和治疗方式。临床上大多数血液系统疾病的诊断都是依赖于骨髓穿刺、活检及对于骨髓样本进一步的流式细胞学、基因染色体检测实现的。
目前白血病的病因尚不完全清楚。很多环境和生物因素都被认为与白血病的发病有一定相关性,这些因素包括:吸烟、高剂量的电离辐射、长期暴露于含苯的化学物品、损伤DNA的化学治疗、人类T淋巴细胞病毒I型感染和罹患其他血液系统疾病等。有统计表明日本长崎和广岛原子弹爆炸的幸存者中白血病的患病率明显增高。人类T淋巴细胞病毒I型通过母婴传播、性传播和血制品传播。某些血液系统疾病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和阵发性睡眠性血红蛋白尿等,会进展成白血病。
家具装修中的黏合剂中含有苯、二甲苯,这是一个诱因。在小孩急性白血病中,家庭装修的比例高。除了长期居住于苯含量超标的房屋之外,还需警惕的环境因素有很多。多数人认为这些因素通过诱导细胞内关键基因突变或染色体畸变发挥致癌作用,因此不仅与白血病有关,也与其他肿瘤的发生有一定的相关性。
身体周刊:白血病一定是绝症吗?
李军民:在多数人心中,患上白血病就是宣告了生命的终结。其实这种认识不完全正确。就急性白血病而言,有研究表明55岁以下的患者5年生存率为30%~50%,随着年龄的增长对治疗的耐受性下降,生存率也逐步降低。但随着临床经验的丰富、实验室研究技术的发展和治疗手段的增多,对于白血病认识已有突破性的进展,白血病的预后也因不同亚型而有不同程度的改善。
目前急性早幼粒细胞白血病已经成为预后最好的一种急性白血病,而慢性粒系白血病的治疗也成为白血病治疗的另一个突破。以往慢性粒细胞白血病的自然病程为3-5年,且无特效方案改善疾病预后。而随着生物工程技术的发展运用,通过甲磺酸伊马替尼(一种靶向治疗药物,是治疗慢性粒系白血病的首选方案)的治疗,患者的长期生存率可达90%左右。临床上也有患者服用伊马替尼20年保持病情稳定并拥有良好的生活质量的情况。
身体周刊:恶性淋巴瘤的发病原因是什么?
李军民:近年来,恶性淋巴瘤的发病率逐年上升,在我国常见恶性肿瘤中占第八位。恶性淋巴瘤可以分为两类:霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
此病的发病原因尚不是非常明确,可能和很多因素有关,可分为外在因素和内在因素。外在因素包括理化因素、病毒感染、放射线接触等,而内在因素则是人的免疫力了。
理化因素指接触有毒有害的物质,其中最重要的是苯,它明确与多种肿瘤的发病有关。病毒感染是淋巴瘤发病的一个重要因素,甚至某些淋巴瘤的发病与某些病毒直接相关,如EB病毒与Burkitt淋巴瘤。
人的免疫系统是“监查”肿瘤细胞的重要环节,在健康情况下,少数出现恶变的细胞会被免疫系统发现并清除,但在免疫缺陷的情况下,这个“警察”则失去了这个重要功能,肿瘤也就比较容易生长了。比如艾滋病就与中枢神经系统淋巴瘤的发生有关,移植后长期服用免疫抑制药物的患者也较常人易患淋巴瘤。
身体周刊:淋巴瘤应该如何治疗?
李军民:由于淋巴瘤是一组复杂的疾病,治疗方法不尽相同。对于霍奇金淋巴瘤,由于它的疗效较好,它的治疗相对还是较为均一的。在上世纪八九十年代确立的ABVD方案和放疗,治愈率可高达80%~90%,临床上一般使用6个疗程。对于复发或少部分难治的患者,还可以考虑进行大剂量化疗加自身或异基因造血干细胞移植。
非霍奇金淋巴瘤的治疗相对比较复发,由于临床可表现低度恶性、高度恶性和高度侵袭性,因此整体上的治疗原则也不相同。
高度恶性的淋巴瘤是中国人最常见的淋巴瘤,特别是弥漫大B细胞淋巴瘤,约占30%~40%左右,外周T细胞淋巴瘤也有10%~20%左右。B细胞淋巴瘤细胞表面多有一个“靶点”CD20,可以据此采用联合抗CD20单克隆抗体联合化疗的治疗方法,很大部分患者可以通过这种治疗获得治愈。目前以R-CHOP方案为代表的免疫化疗已经成为弥漫大B细胞淋巴瘤治疗的金标准方案。而对于T细胞淋巴瘤,我们手中就少了这一个有力的武器,目前治疗还是以化放疗为主。
高度侵袭性的淋巴瘤则是一组进展凶险的疾病了,包括鼻NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等,缺少治愈的方法,治疗主要是化放疗。目前大剂量化疗继之以造血干细胞移植的方法能在一定程度上改善这些患者的预后。