孙锟：拯救小儿心脏

每次看完特需门诊后，孙锟都要亲自为患者做超声，他是我国屈指可数的既能做超声诊断，又能做介入手术的小儿心血管医生。由他领衔的“小儿复杂型先心病三维超声诊断方法研究”课题，首创了小儿先心病的三维超声标准剖面方法，能为小儿复杂型先心病提供早期、准确的解剖诊断。

孙锟

48岁，主任医师，教授，博士生导师，国务院特殊津贴专家。上海交通大学医学院附属新华医院党委书记，上海交通大学医学院附属新华儿童医院院长，上海交通大学医学院儿科系主任。中华医学会儿科分会副主任委员，中华医学会儿科分会心血管学组副组长，上海医学会儿科分会副主任委员。

身体周刊记者 肖蓓

我国著名小儿心胸外科专家丁文祥说过这样一句话：“按惯例，在手术前做完心彩超检查，还要做创伤性心导管检查。但如果是孙锟签字的心彩超报告，我可以直接上台手术！”

孙锟，的确担负得起这份信赖，他是我国屈指可数的既能做超声诊断，又能做介入手术的小儿心血管医生。每次看完特需门诊后，他都要亲自为患者做超声，跟随他身后的，有抱着孩子的，有挺着大肚子的，浩浩荡荡一队人马走到超声室的情景，已经成为新华医院一道独特的风景线。

48岁的孙锟，是上海交通大学“211工程”三期重点建设学科儿科学、国家重点学科儿科学、上海市教委重点学科小儿心血管学科的学科带头人。由他领衔的“小儿复杂型先心病三维超声诊断方法研究”课题，首创了小儿先心病的三维超声标准剖面方法，能为小儿复杂型先心病提供早期、准确的解剖诊断。

他敏锐地发掘先天性心脏病介入治疗这一领域，倡导内外科共同合作、镶嵌治疗的概念。从初步诊断、治疗方案，到实施手术、术后监护整个过程，小儿心脏内外科医生并肩作战，使复杂病种得到更好治疗。

先心病源于孕早期

在门诊中，孙锟常碰到很多意外怀孕的孕妇，连什么时候怀孕的都不清楚，所以怀孕早期就没得到很好的保护。

“很多人不知道，其实先天性心脏病的真正形成时期更早。胎儿心脏最初就是从一个小管子分化发育的，从受精那一刻起到怀孕第八周，胎儿心脏已发育好了，因此怀孕前两个月是小儿心脏发育关键期，这个时期如果环境暴露很多，各种不良的刺激，就会影响胎儿心脏发育。”孙锟说。

90％的先天性心脏病都是环境因素，怀孕8周内的物理、化学、生物因素都可以引发胎儿的心脏问题。比如手机、电脑的辐射，体检拍胸片的辐射，怀孕早期摔倒、压迫等，都是物理因素；喝酒、食品添加剂、药品、装修污染，这些都属于化学因素；怀孕早期的感冒、风疹等病原菌感染，就属于生物因素。此外，5%～10%的先心病是遗传因素引起的，有先天性心脏病患儿的母亲若再次怀孕，出生先心病患儿的几率要比正常高10倍。

作为上海市“儿科学创新团队——小儿先天性心脏病病因学及早期筛查研究”团队带头人，孙锟目前正在联合全国医疗单位，做全国先心病的发病率统计，摸清家底，为国家政策推行提供依据。

他说，“我们选择怀孕早期有暴露因素、遗传家族史的高危病人，在大样本的基础上，进行影像学、基因学的检测。希望能建立一个评分体系，来判断哪些因素引起先心病，从而可以对先心病进行早期预警。常规的超声诊断是在中孕期（怀孕18-24周），我们可以提前到11-13周进行早期预警，越早诊断，对母亲流产、引产的影响越小。”

孙锟说，先心病并不可怕，有些是孩子心脏发育的一个过渡状态。99%的胎儿出生后6个月内动脉导管都会闭合，此时间段内都不属于先心病，而超过6个月仍未闭合，则属于先心病。

“大家对于小儿先心病还有很多误区，比如微信群里转发的3岁小儿先心病的求助信息，说孩子一犯病就满地打滚，这一看就是编的，因为这是成人心脏病的症状，小儿先心病不会是这样的。”孙锟说，“先心病有哪些症状呢？门诊第一句话问孩子吃奶好不好，如果出现拼命吸几口，就停下来喘口气，然后哭闹，这说明是心功能不好。除了饮食喂养困难，反复的呼吸道感染，也与心功能有关。因为如果小儿心脏有缺损，心脏血液漏到肺部，导致呼吸功能差，易患感冒、肺炎、心衰。大小孩则要看运动情况，体育课、爬楼梯怎么样。”

三维超声透视心脏

目前，新华医院儿科心脏中心是上海各妇产科医院的胎儿超声心动图转诊中心，对于那些焦急的孕妇来说，孙锟的超声诊断，往往就是要不要保住孩子的终极答案。

孙锟说，“小儿先心病是心脏结构异常，所以首先要把心脏结构搞清楚才能治疗。临床医生既要门诊、手术，也要会运用影像学的方法，包括超声、X射线、核磁共振、心血管造影，这样对患者有全方位了解，诊断才是可靠的。我的所有病人由我的团队进行超声检查，每次我都要到超声室一个个的复查，这样心里才有底。孩子要不要保住？能否治疗？治疗费用多少？治疗后能跟正常人一样吗？将来能不能结婚？这些琐碎的问题当场就能为患者解答。”

上世纪80年代，新华医院开始了胎儿超声心动图的诊断。然而，孙锟在临床中发现，二维超声心动图虽能无创伤地诊断，但图像视野狭窄，“很多超声医生都是成人体系培养出来的，对于小儿心脏结构并不了解，只关心心脏功能，不关心心脏结构，仅仅打了几个标准切面肯定是不行的。”

“先心病就像一个有虫的苹果，你怎么切苹果，才能知道虫在哪里呢？”孙锟认为，由于复杂型先心病是多种心内及心外畸形或缺损在三维空间上的组合，这么复杂的结构应用三维扫描来解决。国际上出现的新型三维超声心动图技术，具有可以立体观察心脏结构、实现电子活体解剖及模拟手术等功能，可以摆脱二维超声检查方法的局限性。

为了尽快攻克这门技术，孙锟长年累月工作在辐射污染的环境中，他的白细胞总数一度下降到标准下限的三分之一。经过无数次的实践摸索，由他领衔的科研小组终于创造性地提出了5个剖切面10个剖视图的新方案，医生在电脑屏幕上，对着跳动的心脏分别从左心长轴面、右心长轴面、心房短轴面、心室短轴面和心脏额状斜面连续“切”下5大刀，从10个剖视面对患儿的心脏各个角度里里外外、彻彻底底地检查一番。

孙锟的这项研究填补了国际上的空白，获中华医学科技奖三等奖、上海市科技进步三等奖、2007年宋庆龄儿科医学奖。美国波士顿儿童医院Marx教授这样评价孙锟：“你是我所见过的中国青年医学生中，表现最出色的！”

不开胸的介入疗法

为使治疗创伤达到最低，孙锟不断钻研介入治疗新方法，尝试不开胸的治疗。

对于一些心脏缺损的先心病患儿，孙锟运用形状记忆合金做成的封堵器，巧妙地补上心脏内的小洞。这种封堵器用镍钛合金网编织成类似盘子的形状，先将其拉入输送鞘中，然后从股静脉送进心脏，到缺损位置后，推出封堵器，封堵器就会自动弹开，恢复形状，牢牢地锁住小洞。6个月后，这个合金网就会长在肉里面，并适应心脏的生长。传统的开胸手术往往要住院10-14天，而这样的介入治疗，创伤小，恢复快，指征符合的手术只需住院三天。

许多先天性心脏病患儿存在外周肺动脉狭窄，而目前的金属血管支架不能适应儿童成长需要，“成人冠脉狭窄，可以用金属支架撑起来，可是儿童有成长性，支架却不长，总不能拿掉支架再换一次吧。患儿需要一种可吸收的支架。”

经过五年的研究，孙锟带领课题组，通过体外模拟和动物实验，成功研制出可降解血管支架，“这种滑扣型生物可吸收支架，由一种高分子材料制成，可以被人体吸收变成二氧化碳和水。通过递送系统，支架成功植入猪髂动脉，术后一个月内皮细胞已经完全覆盖支架，六个月大部分已经降解。”该成果已获国家专利四项、国际专利三项，将会给儿童先心病治疗带来颠覆性的改变。

从胎儿开始治疗

在复杂型先心病患儿中，50％会因未及时准确诊治而死于婴儿期。为了挽救这些患儿，孙锟一直致力于先天性心脏病围生期治疗，建立上海市胎儿先心病会诊中心，对患儿在胎儿期就进行早期诊断，出生后早期干预、早期治疗。

他治疗的最小的病人是一个出生仅一天的早产儿，一出生就被诊断为严重的肺动脉狭窄，必须尽快手术，否则命在旦夕。在麻醉师的全力配合下，孙锟从婴儿的股动静脉穿刺，将导管送入心脏，然后用头发丝细的钢丝，将肺动脉打通。手术后早产儿转危为安，创造了生命的奇迹。

在孙锟的带领下，新华医院小儿心血管学科已发展为集医、教、研于一体的国内领先小儿心脏病诊治中心。孙锟说，先心病诊疗镶嵌模式是目前发达国家正推行的诊疗新思路，先心病治疗将由原来的“单兵种”分头治疗，进化到妇产科、儿科、心内外科的“多兵种联合作战”，不同科室的医生同时介入，共享资源，随时沟通，拟定一套治疗方案。

“我们的服务从怀孕开始，到出生治疗，再到康复，关注每一个病人的生活质量。”孙锟说。